Туберозный склероз
Главная >
Словарь терминов >
Т >
Туберозный склероз
 |
|
Это необычный нейрокутанный синдром, симптомы которого появляются в первые годы жизни постепенно. Болезнь редкая (от 1:100000 до 1:300000 населения). Поражаются одинаково мужчины и женщины независимо от расы.
Содержит классическую триаду симптомов:
— неврологические (эпилептические припадки, очаговые симптомы, реже — картина опухоли мозга);
— психические (умственная отсталость);
— дерматологические (аденома себацеум, шагреневые пятна, околоногтевые и подногтевые фибромы).
Указанные клинические проявления (особенно кожные) весьма характерны и позволяют легко диагностировать данный синдром. Однако при этом синдроме, помимо классических признаков, может наблюдаться и другая самая различная патология центральной нервной системы, глаз, реже — сердца, легких, почек атрофического и гипертрофического плана, в том числе и кожные изменения в виде нарушения пигментации. Возникают пигментные пятна чаще на спине, но могут быть и на конечностях, голове, шее. Они имеют размер от 1 до 3 см (и даже крупнее), четкие края, полигональные или, чаще, ланцетовидные очертания. Реже встречаются мелкие, округлые (как конфетти) очажки, диаметром 2–3 мм. На конечностях овальные пятна расположены параллельно продольной оси первых. На туловище, наоборот — их оси перпендикулярны общей оси тела. Цвет пятен матово-белый (в отличие от молочно-белой окраски при витилиго). На кистях, стопах и гениталиях их не бывает.
|
