Деца с PFAPA Syndrome в България

През колко време бяха пристъпите при вас и как протичаха? Имаше ли я тази строга периодичност да можеш сам да определиш горе долу кога ще е следващия

Също така споделете др Стефанов веднага ли предположи Pfap или прави някакви допълнителни изследвания? Какво ви посъветва?

Ами първите 8-9 месеца не успяхме да се ориентираме какво се случва.  Всичко започна като често боледуване,  ту висока темп в комбинация с бактерия, ту с вирус, ту бронхиолит,  изобщо рязко той все едно рухна и започна да боледува, и все едно не можеше да оздравее. В смисъл тъкмо се пооправи и след седмица пак. Междувременно и две уртикарии с тежък спазъм на ларингса с оток на коленни стави... Докато не взеха да се заглеждат няколко месеца подред, че кръвната картина е сходна всеки път- започна да редува ту афти, ту петна по езика, винаги няколко дни или седмица преди атаката. Винаги ЦРП от днес до утре скача рязко, високи левкоцити, винаги кръв в урината, което не е типично  де. Личния лекар на малкия е в Първа детска консултативна клиника, там заподозряха първо. После на един от пристъпите лежахме в ревматологията в Педиатрията,  нищо кой знае какво не са изследвали - антитела само.

Реших да прегледам назад документите да видя датите на които сме били с треска през годината. Пускам ви ги според мен има строга периодичност.       
06.03.2017
27.03.2017
18.04.2017
07.05.2017
26.05.2017
17.06.2017
05.07.2017
26.07.2017
16.08.2017
18.10.2017
29.10.2017
05.11.2017
12.11.2017
21.11.2017
29.11.2017
Всичките са продължили по 3 дена независимо от лечението повечето са дори без лечение. Висока темп силна треска много пот налепи по гърлото и на третия ден край. Имаше спиране от 16.08 до 18.10 и после почнаха пак само че както виждате вече периода е 7-8 макс 10 дена между треските.
             

Здравейте. Ние също имаме съмнение. Ние - моята педиатъра невероятната д-р Шаркова и аз. Бяхме при Лисички и в Педиатрията и в Токуда...всеки път казваха - детето му спада ЦРПто с АБ (как няма да спадне на 10ти ден). Синът ми е на 13г и при нас подозирам, че нещата почнаха на 3-4г. Само че той наистина имаше болна трета сливица, която махнахме и това помогна. Имаше 3години затишие. И от 4ти клас 3г поред се борим с боледувания сходни на ангина и високо ЦРП - дори сме влизали в болница, защото той лежи и не става когато е пика на пристъпа. Имаме пристъпи на около 20 дни, с висока Т, налепи по гърлото, последната година и болки в корема за около ден на 2ри ден. Моля споделете на ЛС координати във ФБ да си пишем имам някои въпроси, които желая да задам.
Като този - ако сте правили генетични - какви, къде за какви пари и бяха ли от полза?
Кортикостероидите по схема ли с а и кой ви ги изписва? Как се назначават?

Нашата история е следната:
В продължение на 1 година всеки месец, моята дъщеря вдигаше много висока Т до 40 за 3-5 дни, със зачервено гърло и повръщане и много високо ЦРП-на 2рия ден достигаше 100. В началото лекарите смятаха, че е вирус, но когато Т продължеше 4-5-6 дни и ЦРП-то надхвърляше 100 винаги изписваха антибиотик Мисля, че не се повлияваше от многото антибиотици, които изпи, защото дори да започнем антибиотик не оздравяваше веднага. В един момент не издържах и обиколих всички възможни лекари и първото с което се сблъскахме е, че на ехограф отчетоха увеличен далак, което ни отведе в Онкологията, за да се провери за онкологично заболяване. Друга причина за увеличение на далака е автоимунно заболяване, каквото се води Pfapa. Излишно е да казвам как се чувствах през това време. Слава на Бог от там ни казаха, че нямаме проблеми с кръвта, но ни препоръчаха да посетим доц.Стефанов в Педиатрията. Препоръчвам го горещо на всички, наистина много добре запознат с това заболяване. След редица изследвания там по време на пристъп вкл. хемокултура, урина, ехография и отхвърляне на определени болести с такива симптоми, предположиха Пфапа. Еднократна доза урбазон веднага прекъсна високата Т. Която както описва lycia, понякога дори не се повлиава от течен аналгин.
Не сме правили генетични изследвания за сега, освен за HIDS, струваше около 40-50лв., по препоръка на доц.Стефанов.
Кортикостероидите, които изписват са Медрол на хапчета, а аз дори купих от чужбина сироп, който е подсладен. Или директно бият урбазон. Няколко пъти давах и бях изумена колко бързо действаше, но се страхувам от страничните ефекти и доста пъти предпочитах просто да чакам да отмине Т.
Прочетох доста материали по темата, най-вече на англ.ез. Факт е, че витД  и tart cherry са използвани от семействата по цял свят, а към премахване на сливици се прибягва само, ако се отхвърли Средиземноморската треска. В около 80-90% от случаите махането на сливиците е панацея. Четох доста за Циметидина и Ранитидина и Колхицина. Но, факт е, че само времето може да покаже как ще се развият нещата.
Аз имам близки, които смятат, че детето им е имало същите проблеми и им е помогнал хомеопат и разбира се започнах да го посещавам, въпреки, че смятам, че по-скоро са го израстнали. В момента за пръв път, от както отключи тези температури, е в ремисия от 3 месеца, като от толкова време някъде давам вит Д. Разбира се понякога сънувам кошмари какво ще правя за в бъдеще.
От коментарите, които прочетох ми стана тъжно, колко мъка и страдание изпитват тези малки дечица. Дано да се намери лечение за всички по-бързо! Стискам палци и ще се радвам, ако и други споделят мнения, които могат да бъдат от полза.

Здравейте днес бяхме ние при доц. Стефанов за първи път и останах с добри впечатления. Разбрахме се да ни приеме при следваща криза. Моля кажете вас какви изследвания ви прави при престоя при него и какви действия предприе. Също така имаше ли някакви отклонения по някое от изследванията. А при вас ако оставите някоя от кризите  без аб не премава ли сама?При нас всичко приключва на 3 ден без никакво лечение. Имат ли при вас кризите някаква периодичност да се появяват на горе долу един и същ период като дни.

Desislava стискам ви палци! Дръжте ни в течение, ще бъде от полза. Както писах изследваха ни за доста неща-взеха поне 15 епруветки кръв, взеха урина, гледаха сърцето на ехограф, защото има такова заболяване, което е с подобни симптоми, бъбреците гледаха. Смятам, че имат определен алгоритъм по който действат и ми се сториха доста наясно какво вършат. Чак след като отхвърлиха всички варианти, ни поставиха урбазон-това е част от индиректното установяване на болестта. При нас кортикостероидите на са довели до зачестяване на епизодите, дори бих казала обратно. И да, пробвали сме и без антибиотици, но т.като Т продължават 5-6 дни мина доста време доката събера смелост да опитам без антибиотик. И да има периодичност и сякаш даже мога да си позная детето ден два преди кризата

Много благодаря. Щ е голям проблем с взимането на кръвта при нас всеки път вените и се скриват или не тече кръв и за да вземат я връщат всеки ден

Включете се във фейсбук една от майките направи група Деца с Пфапа.  Там ще е удобно да обменяме информация. 

Здравей те от един нов член на групата. Споделете терапията с витамин Д по колко пиете, какъв пробиотик давате и  сока от вишна на коя фирма е?

Здравейте,
Синът ми  (4г. и  6 м.) беше  диагностициран с  PHAPA през  август  от  доц.  Стефанов. Проблемът е,  че след  октомври пристъпите  зачестиха (през  15  дни),  респективно  и  приемът  на  медрол.  В  момента сме  на  терапия  с  Ранетидин, но до  момента  няма  ефект. Четох за  терапията  с  витамид  Д  и  пробиотик  и  силно  се  интересувам.  В  какво  доза  давате витамид  Д  и  има  ли  значение  вида  пробиотик? Доцент  Стефанов  какво  Ви  каза  за  този вариант? 
Ще  Ви  бъда страшно  признателна  за  отговора.  Много  сме  притеснени  от  тази  честа  употреба  и  мислим  за  вадене  на сливиците.  Ако  има  и  друг  вариант би  било  чудесно:)

Polina Krayneva вие правихте ли генетични изследвания?
Rumi dani вас кой ви диагностицира и какви са ви симптомите? Сигурно ще е от полза и за други, ако споделите малко по-подробно от вашия опит!
Според това което изчетох децата с този вид заболявания имат недостиг на вит Д и  слънцето е най-добрия начин да се набави. Има кръвен тест, който показва нивата на вит Д и може да служи за ориентир. Със сигурност витамините не могат да навредят.
Ние също обмисляме махане на сливиците. Проучвали ли сте УНГ, който е запознат с пфапа?
https://www.amazon.com/Enzymatic-Therapy-Cherry-Chewable-Tablets/dp/B007T86MK8- това са дъвчащи таблетки с екстрат от вишна приемат се по 1 на ден.


 

А при вас каква доза изписаха от медрола? Стефанов ни изписа 3*1 табл от 4мг за първия ден

Дозата зависи от възрастта, теглото и как се повлиява пациента. Четох, че има деца, който се повлиават от 1 прием и други от 2-3.
На нас ни е казал 2×1